苯丙酮尿症的主要治疗方法有哪些

苯丙酮尿症一旦确诊,应尽早给予积极治疗 。对于苯丙氨酸浓度大于360umol/l的患儿应尽早开始饮食疗法,饮食疗法应个体化,定期监测血中苯丙氨酸水平,让苯丙酮尿症患者血中的苯丙氨酸保持在0.12至0.6毫摩尔每升 。
饮食上要给予低苯丙氨酸饮食 。幼儿期添加辅食,应以淀粉类,蔬菜水果等低蛋白饮食为主 。应该避免食用富含苯丙氨酸的食物 , 例如肉类 , 蛋类,奶酪,坚果 。
【苯丙酮尿症的主要治疗方法有哪些】四氢生物蝶呤是治疗苯丙酮尿症的主要药物,但要在医师的指导下规范用药 。

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