原发性lgA肾病主要应与下列的疾病相鉴别：
一是急性链球菌感染后肾炎，此病潜伏期较长，有自愈倾向 ， IgA肾病潜伏期短呈反复发作，结合实验室检查 ， 尤其是肾活检可资鉴别 。
二是需要和非IgA系膜增生性肾炎相鉴别 ， 该病与IgA肾病极为相似 ， 确诊有赖于肾活检，但是与其他继发性的系膜IgA沉积疾病鉴别，如紫癜性肾炎 ， 慢性肝病肾损害等相应的病史及实验室检查可资鉴别 。
【原发性IgA肾病如何鉴别】三是需要和薄基底膜肾病相鉴别，后者临床表现为持续性镜下血尿，多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查，IgA阴性，电镜可见肾小球基底膜弥漫变薄 。
