硬皮病目前尚无特效药物 。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受损,而晚期治疗的目的在于改善已有的症状 。
【硬皮病该如何治疗】糖皮脂激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿,但不能阻止皮肤纤维化,对炎性肌病、间质性肺疾病的炎症期有一定疗效 。糖皮质激素与硬皮病肾危象的风险增加有关,应用时需监测血压和肾功能 。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者 。雷诺现象需戒烟,手足保暖 。钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物 。指端溃疡可使用前列环素类似物,五磷酸二酯酶抑制剂或内皮素受体拮抗剂以减少新发溃疡 。肺动脉高压可用氧疗,利尿剂和强心剂以及抗凝治疗 。肺间质病变早期可用糖皮质激素以抑制炎症局部免疫反应 。硬皮病肾危象应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂 。胃肠道病变者应少食多餐,对于反流性食管炎则餐后要取立位或立卧位 。质子泵抑制剂可用于治疗硬皮病相关的胃食管反流,预防食管溃疡及狭窄发生 。
