结缔组织病相关肺高压的发病机制目前尚不十分明确，可能与肺的雷诺现象、自身免疫因素、肺间质病变以及血栓栓塞或原位血栓有关 。
结缔组织病是引起肺动脉高压的常见原因之一，肺动脉高压继发于任何一种结缔组织病 ， 但是不同的结缔组织病合并肺动脉高压的发生率不同，以硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等多见 。对结缔组织病患者，进行心脏彩超、肺部CT等检查有助于确诊 。
【结缔组织病为什么会肺高压】治疗方面，除了积极的治疗原发疾病 ， 同时需要配合康复训练、社会心理支持、严格的避孕、疫苗接种等 。还可以运用抗凝剂、利尿剂、洋地黄制剂等以及吸氧进行治疗 。
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