【早期系统性硬皮病是什么】系统性硬皮病，又称为进行性系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的病因尚不明确的自身免疫结缔组织病 。这个疾病，目前公认的病因主要是患者在遗传等内环境基础紊乱上，自身免疫发生紊乱，导致血管病变和炎细胞外渗到结缔组织的细胞间质释放，引起胶原等细胞外基质合成增加的细胞因子 ， 从而引起皮肤硬化和内脏器官的纤维化 。
它通常首发症状为雷诺现象，患者遇冷或者精神紧张时手指阻止等出现阵发性的变白变紫变红，可以有麻木和疼痛感 。此外，还可以出现皮肤水肿 ， 表现为手指，手背，上臂 ， 面部，甚至躯干部位的凹陷性水肿，早期皮肤肿胀 ， 皮纹模糊，并且可以红斑 ， 随后皮肤逐渐硬化，绷紧有蜡样光泽，难以用手指捏起，最后可以出现皮肤萎缩，皮肤萎缩 ， 可以满级皮下组织和肌肉，有时皮肤可以紧贴于骨面，建议到正规医院的皮肤科进行系统性的治疗 。
