结缔组织病是一种非常严重的疾病类型,严重的可以导致骨骼出现畸形,甚至是严重威胁到人体的生命安全 。所以结缔组织病一定要积极预防才行,本文将讲一下结缔组织病那些事 。
一、结缔组织病的原因
结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程 。
结缔组织病的病因尚无定论 。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议 。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程 。
具体原因为:
1、T淋巴细胞功能低下
遗传家族分析证明 , 凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下 。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志 。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调) 。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进 , 细胞免疫低下 。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应 , 形成免疫复合物 。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤 。
2、病毒感染
病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:
(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏 。
(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体 。
二、结缔组织病的症状
患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常 。5%的患者出现脊柱后侧凸 , 20%有胸部畸形 。
结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现 。
1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常 。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘 , 膝和胫骨处 。关节活动过度的程度不同,但都相当明显 。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向 。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤) 。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断 。
【结缔组织病的原因和症状】2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难 。
3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足 , 1%有先天性髋脱位 。90%的成人患者有平足症 。常见有胃肠道疝和憩室 。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见 。少数有髓状海绵肾 。
4、结缔组织病并发症很重 。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命 。
三、结缔组织病的预防
结缔组织病与自身免疫功能失调有关 , 因此必须加强身体锻炼 , 具有合理生活规律 , 保持愉快的心情以提高机体免疫功能 。
具体预防措施:
1、注意保暖:首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中 , 房屋温度、湿度适宜 , 被褥衣物要干燥保暖,避免受风寒侵袭 。
2、再就是加强孩子的营养供给 , 不要过度疲劳 。治疗患儿的一般原则,是急性期应卧床休息 , 增加营养 , 采取利于关节功能的姿势 。
3、加强营养:加强身体锻炼,具有合理生活规律 , 保持愉快的心情以提高机体免疫功能 。
4、早做诊断:结缔组织病目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断 。凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉 增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能 。
5、可以采取药物治疗,药物对治疗儿童类风湿病有一定疗效 。
6、药物治疗应在医生的指导监督下进行 。只要我们的家长细心照料孩子,许多孩子便会免遭此病的磨难 。
7、生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息 。
结缔组织病是一种可能会诱发多种疾病的严重疾病 , 结缔组织病很大一部分是遗传造成的,但是也有病毒造成的,治疗起来比较麻烦,所以对这种疾病一定要积极预防才行 。
