【原发性胆汁性肝硬化是怎么回事】原发性胆汁性肝硬化是一种主要以肝脏病变为主要表现的自身免疫性疾病，主要表现为慢性肝内胆汁淤积 。此病的发病原因不是非常清楚，可能与遗传因素有关系 。主要病理特点是进行性、非化脓性、破坏性的肝内小胆管炎 ， 最终会发展为肝硬化 。
此病多见于中老年女性 ， 最常见的临床表现是乏力和皮肤瘙痒，乏力可以表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中，从而导致生活质量的下降 。疾病的后期可出现肝硬化和门脉高压导致的上消化道出血、腹水和肝性脑病等并发症 。此病也常导致骨质疏松、脂溶性维生素缺乏和高脂血症 。
确诊此病需要化验线粒体抗体、肝功能、做肝胆脾彩超，甚至有些患者需要做肝脏穿刺活检来确诊 。此病的治疗需要长期口服熊去氧胆酸，如果发展到肝硬化，则需要对肝硬化进行相应的治疗 。
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