淋巴瘤样肉芽肿的病因还不是非常明确 ， 该病主要侵犯肺部，表现为坏死型肉芽肿和坏死性血管炎，伴有异型淋巴样细胞浸润，部分最后发展为淋巴瘤 ， 有人认为是淋巴瘤的变形 。
从组织病理上看，本病既有血管炎改变，又有肉芽肿反应 ， 这些改变符合变态反应，可以推测淋巴瘤样肉芽肿，可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病 ， 伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应，体内免疫反应失调或损伤性疾病 ， 例如肾移植，病毒性肝炎，干燥综合征及类风湿性关节炎常并发淋巴瘤样肉芽肿 。这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿与非典型性淋巴网状细胞浸润有一定的相似性 。
【淋巴瘤样肉芽肿是怎么引起的】部分患者在病程中检出EB病毒感染的证据，提示病毒可能参与它的发病过程 。
