淋巴瘤嗜血细胞综合征是单核巨噬细胞系统反应性增生的一种组织细胞病 。主要是由于杀伤细胞、NK细胞的功能缺陷,导致人体对抗原的清除障碍,使单核巨噬细胞系统持续接受抗原的刺激,而过度活化增殖产生大量的炎症细胞而导致的一组临床综合征 。
【淋巴瘤嗜血细胞综合征是什么病】在症状上表现为发热、脾大,全血细胞减少,高甘油三酯血症,低纤维蛋白原,高血清铁蛋白,并且在骨髓,脾,淋巴结中发现嗜血的现象 。
淋巴瘤嗜血细胞综合征的病因包括原发性 , 遗传性和继发性,具有基因缺陷以及家族史,可能与感染EB病毒,恶性肿瘤 , 自身免疫系统疾病,药物诱发的获得性免疫缺陷等有关系 。
