淋巴细胞绝对值正常范围淋巴细胞绝对值( 二 ) _淋巴细胞

LGLL的诊断与治疗

随后，邱教授介绍了罕见病LGLL，LGLL占慢性淋巴细胞增殖性疾病的比例︰西方国家2%-5%、亚洲5%-6% 。主要分为三类：T-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）、慢性NK细胞增多症（CLPD-NK）、侵袭性NK细胞白血病（ANKL）。约1/3的LGLL患者在初诊时没有症状，约2/3的患者在疾病的进展过程中，会出现贫血、脾大和中性粒细胞减少等，中性粒细胞减少在西方国家常见，我国患者则贫血症状更为突出。在细胞形态学上，大颗粒淋巴细胞体积较大、胞浆丰富，其中有典型嗜天青颗粒，细胞核呈肾形或圆形，大颗粒淋巴细胞怎么回事绝对值计数通常大于0.5×109/L 。另其在免疫表型、克隆性重排也有一定的特征性，STAT3或STAT5B基因突变也有助于LGLL诊断。

因此，邱教授淋巴细胞表示，对于有疑似LGLL临床表现的患者（诊断流程见下图一点点），应进行儿童血细胞计数、涂片检查找到大颗粒淋巴细胞，然后再进行流式细胞术分析，随后再根据免疫表型细分T大颗粒或NK大颗粒，而对于不典型的表现（如低LGL计数约0.5-1x109/L，淋巴细胞绝对值，无血液克隆证据，STAT3未突变等）建议进一步进行骨髓活检、免疫组化检查。

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邱教授表示无症状的LGLLT等待观察偏高即可，对于有明显症状的患者，常规治疗流程见下图。多采用传统淋巴细胞免疫抑制剂绝对值、嘌呤偏低类似物、造血生长因子、靶向治疗（alemtuzumab、siplizumab、JAK-3抑制剂等）及造血干细胞移植。

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最后，淋巴细胞绝对值偏低说明什么，邱教授介绍了血液病医院的成熟T细胞淋巴瘤（MTCL）数据库统计3.57结果。1992年6月-2019年12月，共收入MTCL患者430例，其中2/3为侵袭性、1/3为惰性。生存情况初步分析显示，侵袭性MTCL的中位OS达24个月，5年OS率达31%；惰性MTCL患者未达到中位OS，5年OS率达78% 。在T-PLL队列中，2年OS率达50.8% 。

邱教授团队自创了沙利度胺联合泼尼松和甲氨蝶呤（TPM方案）治疗症状性LGLL，通过单中心前瞻性研究显示，中位达最佳治疗反应的时间为6个月，实际分析总缓解率高达96%，完全缓解（CR）率达81%，3年OS和无进展生存率分别为92%、86%；而且贫血及粒细胞减少大多在3个月可获得明显恢复；在进行了流式细胞术检测的患者中，有1/3获得了MRD阴性CR；亚组分析进一步显示，TPM方案在伴或不伴单纯红细胞再生障碍性贫血的患者中表现出3.57相似的疗效。邱教授指出，TPM方案与既往免疫制剂治疗相比效果显著，目前已启动多中心临床试验，以求进一步扩展研究规模验证治疗效果。