混合性结缔组织病是以系统性红斑狼疮、系统性硬化、多发性肌炎、皮肌炎、类风湿关节等疾病的症状 , 相互重叠为特征的风湿性疾病 , 其特征性的临床表现有雷诺氏征、关节手指肿胀、指端硬化、肌炎等 。
【什么是混合性结缔组织病】一般认为该病的重度肾脏损害和中枢神经系统症状较少 , 糖皮质激素治疗疗效较好,但伴发有重度肺动脉高压的患者预后较差,相对于硬皮病和狼疮来说 , 混合性结缔组织病的预后良好,10年的生存率大约有80% 。进展型的肺动脉高压和心脏的并发症,感染等是混合性结缔组织病死亡的主要原因,肺的间质性改变也与预后密切相关,并强调早期诊断,早期治疗 , 如果有重要脏器的受累,则预后相对较差 。
