婴儿脊髓性肌萎缩,一听到这个词语,我们就会非常害怕 , 如果是宝宝患上这种疾病,爸爸妈妈就会觉得整个世界都崩塌了 。接下来 , 小编就为大家详细介绍一下2个月婴儿脊髓性肌萎缩怎么回事以及婴儿脊髓性肌萎缩的症状有哪些的一些内容 。
2个月婴儿脊髓性肌萎缩怎么回事
病因尚未明确 。根据家系分析,大多数学者认为是常染色体隐性遗传,小部分为基因突变引起,是否有生化的缺陷尚不清楚 。本病3型都是常染色体5q12~14等位置基因异常 。男女均可患?。话隳行远嘤谂?,患儿的同胞中常见此病 。由于存在基因缺陷,胚胎早期脊髓前角细胞正常 , 凋亡过程病理性延续,使患者生后运动神经元不断变性坏死 。
婴儿脊髓性肌萎缩的症状有哪些
第一,对称性肌无力 。首先双下肢受累,迅速进展 , 主动运动减少 , 近端肌肉受累最重,不能独坐最终发展手足尚有轻微活动 。
第二 , 肌肉弛缓 , 张力极低 , 患儿卧位时两下肢呈蛙腿体位,髋外展,膝屈曲的特殊体位 。腱反射减低或消失 。
第三 , 肌肉萎缩 , 可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉,由于婴儿皮下脂肪多,故肌萎缩不易发现 。
【2个月婴儿脊髓性肌萎缩怎么回事】第四,肋间肌麻痹,轻症者,可有明显的代偿性腹式呼吸,重症者除有严重呼吸困难外 , 吸气时可见胸骨上凹陷 , 即胸式矛盾呼吸,膈肌运动始终正常 。
第五,运动脑神经受损,以舌下神经受累最常见,表现舌肌萎缩及震颤 。
第六,预后不良,平均寿命为18个月多在2岁以内死亡 。
由此看来 , 造成2个月婴儿脊髓性肌萎缩的原因多种多样,其实有一些事情是无法避免的,不过一旦遇上了 我们就不可以怨天尤人,不可以杞人忧天,要振作起来,拿出面对事情的勇气和信心 。要从容淡定地面对每一件事情 , 每一个困难 。
