
文章插图
什么是血友病血友病是一种先天性的因凝血因子缺乏而导致出血的一类疾病 。病人会因为反复出现自发性出血 , 导致关节损伤,或畸形致残 。
血友病的遗传方式1、先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递 , 男性发病 , 控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体 。
2、患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;
3、正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;
4、患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友?。胧巡?,半数为传递者 。
5、约30%无家族史 , 其发病可能因基因突变所致 。
血友病的临床表现血友病的主要临床表现为:自发或轻微外伤后出现皮下大片淤血或肌肉深部血肿、局部紫黑,如果黏膜出血,主要以鼻衄、牙龈出血多见 , 另外消化道出血并不多久,膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但一旦出现颅内出血可危及生命 。
血友病并发症血友病可能引起深部组织血肿,从而压迫附近的血管导致组织坏死或淤血,水肿;如果压迫神经则会出现肢体麻木、肌肉猥琐等症状;患者还可能因反复关节腔出血使血液不能完全吸收 , 形成慢性炎症,滑膜增厚,纤维化,软骨变性及坏死 , 最终关节僵硬,畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限 。
【血友病是什么】
