【什么是小儿神经纤维瘤病？】什么是小儿神经纤维瘤?。?
神经纤维瘤病是一种神经皮肤综合征 ， 根据临床表现及染色体基因定位 ， 可分为一型和二型 。一型主要表现为多发性神经系统肿瘤、皮肤色素斑 ， 血管系统及其它脏器病变 。皮肤表现：牛奶咖啡斑是本病的重要体征，出生时即可发现为一些浅棕色的斑块，大小不等，形态不一 ， 与周围皮肤界限清楚 ， 除手掌足底和皮头皮外，躯体其他部位的皮肤均可波及，六块以上直径大于五毫米的牛奶咖啡斑，具有诊断价值，此外，腋窝雀斑也具有诊断意义 。皮肤异常的另一种表现是神经纤维瘤，在婴幼儿时期往往不明显，青春期后增多，表现为结节状隆起与皮肤色泽一致或暗红色 ， 大小由数毫米至数厘米数目多少不等 。除此以外，患儿还可以出现眼部症状，神经症状和其他系统的症状，如骨骼系统常可以见到体格矮小 ， 先天性骨发育不良，骨皮质变薄等，血管系统可以见到肾动脉或颈动脉狭窄 。
二型叫一型少见 。二型的主要表现为双侧前庭神经鞘瘤，一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现，表现为听力丧失，耳鸣，眩晕及面肌无力 。
